男孩4岁。生后5个月见表情呆滞，易激惹，不能抬头，伴有点头、弯腰样发作，每日约10余次。2岁开始出现呕吐，喂养困难。现见小儿智能明显落后，毛发棕黄色，皮肤嫩，尿为鼠臭味，尿三氯化铁试验出现绿色。该患儿系经典型苯丙酮尿症，其血浆苯丙氨酸浓度范围是（）

A.组氨酸血症

B.苯丙酮尿症

C.半乳糖血症

D.同型胱氨酸尿症

E.高精氨酸血症

A.出生后适当控制苯丙氨酸的摄入，持续至成人

B.6个月以后辅食的增加与正常小儿相仿，要选择含苯丙氨酸低的食品

C.最好采用低苯丙氨酸配方，达到既限制苯丙氨酸摄入，又保证正常发育的需要

D.给予低苯丙氨酸饮食，以预防脑损害及智力低下

E.终生适当控制苯丙氨酸的摄入

A．肝细胞内苯丙氨酸羟化酶缺乏

B．体内有过多的苯丙酮酸

C．组氨酸羟化酶被抑制

D．血酪氨酸浓度下降

E．酪氨酸羟化酶被抑制

F．二氢生物喋呤还原酶先天缺陷

G．磷酸果糖激酶缺乏

H．肌磷酸化酶缺乏

A.硝基泮

B.地西泮

C.笨巴比妥

D.笨妥英钠

E.乙琥胺

A.婴儿痉挛发作

B.智力发育落后

C.脑电图呈高峰节律紊乱

D.起病在1岁以内，高峰在4～7个月

E.脑CT见脑萎缩

A.胸部X线片

B.PPD检查

C.脑电图

D.血培养

E.脑脊液检查

A.11～30mg／kg

B.5～10mg／kg

C.31～50mg／kg

D.51～70mg／kg

E.7l～90mg／kg

A.退热、脱水、降颅压

B.预防消化道出血

C.预防抽搐

D.强有力的能透过血脑屏障的抗生素治疗

E.以上均是

A.倡导合理喂养

B.动作轻柔以防骨折

C.多抱患儿到户外晒太阳

D.添加含维生素D的食物

E.提倡进行站立训练

A.5～6个月

B.7～8个月

C.9～10个月

D.1岁后

E.2岁后